什么是川崎病?

　　川崎病又名：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

• 　　儿童期最常见的一种急性自限性血管炎
• 　　好发于婴幼儿，可见于学龄儿童
• 　　可表现出发热、结膜炎、皮疹、淋巴结肿大等
• 　　早期免疫球蛋白治疗可降低冠脉病变发生率

　　小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)，是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。该病最早由日本川崎富作医师在1967年报道，故又称川崎病(Kawasaki disease, KD)。

　　常见于婴幼儿，亦见于学龄儿童，男多于女。主要临床表现有发热、结膜充血、唇红、口唇皲裂、杨梅舌、皮疹、掌跖红斑、手足硬肿、甲周膜状脱皮、颈部淋巴结肿大等。

　　本病呈自限性病程，多数预后良好，但有少部分患者可有冠状动脉病变等后遗症，是引起儿童后天性心脏病，尤其是冠状动脉病变的主要原因之一。

　　川崎病怎么治疗?

　　川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。目前主要治疗包括以下四项：

• 　　阿司匹林抗炎及抗凝治疗。
• 　　静脉用丙种球蛋白。
• 　　针对静注免疫球蛋白治疗无效或存在耐药的患儿可予糖皮质激素治疗。
• 　　其他治疗：液体支持、纠正心律失常，对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。

　　需要注意的是，川崎病重在早诊断、早治疗，早期应用静脉注射免疫球蛋白可以有效预防冠脉病变，家长不可因对输注血液制品有顾虑而拒绝使用。

　　急性期治疗

　　急性期治疗主要是使用药物治疗，最常用的药物包括口服阿司匹林、静脉注射免疫球蛋白，对于丙球耐药和难治川崎病可以应用糖皮质激素和英孚利昔单抗。

　　一般治疗

　　主要包括对症支持治疗，如补液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和纠正心律失常等。此外，还需做好患儿口腔护理及皮疹清洁，避免感染。

　　药物治疗

　　由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

　　包括急性期治疗和急性期后治疗。

　　急性期治疗主要有静脉注射免疫球蛋白、口服阿司匹林以及糖皮质激素等。

　　急性期后治疗主要针对有冠状动脉残留病变患者，予以抗血小板治疗。

　　阿司匹林

　　具有抗炎和抑制血小板聚集作用。通常需持续用药3个月，如超声心动图正常，可停药;如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。

　　阿司匹林最常见的不良反应为胃肠道不适，如消化不良、腹痛等，另有增加出血风险。

　　免疫球蛋白

　　主张早期应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗，通常在发病7~10天以内，与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。

　　主要不良反应为可能出现发热、过敏反应。由于是一种血液制品，存在传播如艾滋、梅毒、乙肝等传染病风险，需于正规机构购置。

　　糖皮质激素

　　该药的应用存在争议，目前主要针对静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患者可以考虑早期使用糖皮质激素。

　　糖皮质激素可促进血栓的形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用。

　　双嘧达莫

　　可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。

　　不良反应有增加出血风险等。

　　手术治疗

　　若患儿发生严重的冠状动脉病变，需要进行冠状动脉搭桥手术;发生严重瓣膜病变时，需要行瓣膜置换术;发生严重心衰时，也有心脏移植治疗的报道。

　　中医治疗

　　该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

　　其他治疗

　　对于有冠状动脉血栓患者需行溶栓治疗，对于发生重症心肌炎、川崎病休克综合征患者，需要应用扩容、血管活性药物，并转入重症监护室进一步治疗。

　　前沿治疗

　　乌司他丁是一种蛋白酶抑制剂，具有抗炎作用，可减轻血管炎症，有研究提示与静脉注射免疫球蛋白联合使用，可以防止冠状动脉瘤形成，但其安全性、有效性仍需进一步研究。